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Hämopyrrollaktamurie (HPU) - HPU-Test® - HPU-Screening
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HPU im Detail

HPU gehört zu der Krankheit Porphyrinurie (toxic induced porfyria). Hierbei werden bei Belastung Pyrrole und Porphyrine ausgeschieden. Eine dieser Pyrrole ist das HPL (Hydroxy-Hämopyrrollaktam) Dieser Stoff wird gebunden an Zink oder Mangan und Pyridoxal-5-Phosphat. Es ist eine erbliche Variante, die hervorgeht aus einer Störung in der Hämsynthese und durch eine nicht-enzymatische Ringschließung von Methylhydroxybilan zu der Bildung von Coproporphyrinogen führt.

Bei der erworbenen Art wird aus Archidonsäure (Iso)Levuglandin gebildet. Diese Stoffe verbinden sich mit den Membranen und bilden so Gewebeaddukte. Dieser Vorgang ist der Grund für einen Anzahl von Autoimmunerkrankungen, oft schon im sehr jungen Alter. Die häufigste Autoimmunreaktion ist die Produktion von Antikörpern gegen die Schilddrüse. Der TSH ist bei HPU immer niedriger als 2 IU/ml; bei einen Wert niedriger als 1 ist die Rede von einer verringerten Fruchtbarkeit. Bei einem Wert größer als 2.5 ist eine Untersuchung auf Antistoffen gegen die Schilddrüse (Anti-TPO) sinnvoll. Zumeist werden im Blut normale FT3 und FT4 Werte gefunden, bei einem im Übrigen typischen Hypothyroides-Bild. Die Produktion von T3 und T4 in einen 24 Stunden Urin ist ansonsten oft wohl abweichend. Gewebeaddukte werden umgewandelt in Hydroxylaktam, das die Hämsynthese hemmt. Dieses daraus gebildete Hydroxy-Hämolaktam kann auch gebunden werden an Pyridoxal-5-Phosphat und Zink (oder bei einer Zinkdefiziet Mangan oder Eisen) und mit dem Urin ausgeschieden werden. In der Hämsynthese findet die sogenannte spontane nicht-enzymatischer Umsetzung von Hydroxymethylhydroxybilan in Coproporphyrinogen I (auf Kosten der enzymatischen Bildung von Coproporphyrinogen III) in erhöhtem Maße statt. Dies ist ein Anlass zu weitere HPL-Bildung.

Die Aufnahme von Fruktose (Fruchtzucker) im Darm ist herabgesetzt durch die Wirkung des Schilddrüsenhormons und Glukose auf den GLUT5-Transporter in der Darmwand. Gleichzeitig ist die Umsetzung des aufgenommen Fruktose in der Leber verzögert. Ein erhöhtes Fruktose-1-Phosphat kann nachgewiesen werden. In manche Fälle ist die Folsäure dadurch herabgesetzt ebenso die Aufnahme des Tryptophans. Die Umsetzung der Fruktose im Darm in Säuren verursacht viel Gasbildung und Reizung des Darmwandes.

Sekundäre allergische Reaktionen und die Produktion von Antistoffe gegen Gluten (keine Zoeliakie), Kasein, und das Rinderserum Albumin sind die Folge. Diese Reaktionen, die hauptsächlich bei primären Nahrungsmitteln vorkommen, erschöpfen das Immunsystem und werden die Funktion der Nebenniere herabsetzen. Eine herabgesetzte Nebennierenfunktion ist zu erkennen an frequentes Wasserlassen, niedriger Blutdruck und ernsthafte Erschöpfung. Die Reaktion auf Fruktose stört den Blutzuckerspiegel wodurch ein stark wechselnder Blutzuckerspiel auftritt.

Diese Störungen sind in vierzig Prozent der Fälle zu korrigieren durch nur die Mängel die durch die Ausscheidung von HPL entstanden sind, zu beseitigen. Dies kann durch mit Depyrrol-Basis geschehen. Neben Basis gibt es für Kinder das Depyrrol-Kind. Für empfindliche Personen mit viel Muskelbeschwerden, Beckenbeschwerden oder Migräne gibt es Depyrrol-Plus. Die Mängel sind so erheblich das sie mit der Ernährung nicht aufzuheben sind. In andere Fälle sollte eine Blutuntersuchung stattfinden nach den Status der Erkrankung wie TSH, IgA-Totalgluten, Fruktosamin-Bestimmung und eine Vollblut-Histamin Bestimmung.

Die Behandlung besteht aus mindestens 4 Monate Depyrrol-Basis, die erste drei Wochen jeden zweiten Tag, danach jeden Tag eine Kapsel. Ergänzende Blutuntersuchungen kann mehr Klarheit verschaffen über den Status der Erkrankung, bei Menschen undeutliche Gesundheitsbeschweren, wodurch eine genauere und schnellere Behandlung eingeleitet kann.

Typische Symptome von Menschen mit HPU, die deren Belastbarkeit beeinflussen sind Hypermobilität der Gelenke, Beckeninstabilität, vorhergegangene Traumatischer Verletzung (Schleudertrauma), Konzentrationsschwierigkeiten, Licht-, Geräusch und Schmerzüberempfindlichkeit.

© Dr. J. Kamsteeg, KEAC, Weert, 2005.